Все мы стремимся быть храбрыми и преодолеваем свои фобии. Однако нельзя полностью избавиться от страха, ведь он помогает нам выживать в опасном мире. Без него мы бы слишком рисковали и вряд ли прожили бы долго.
Но есть люди, которые ничего не боятся, поскольку не понимают, что такое страх. Если на них нападут, они останутся спокойными. Если им предложат прыгнуть с парашютом за пару тысяч рублей, они согласятся без колебаний. Те, кто не знает страха, рождаются с генетической мутацией, влияющей на работу мозга. Это редкая болезнь, которую за последнее столетие обнаружили лишь у около 300 человек.
Болезнь, которая лишает чувства страха
Синдром, который делает людей бесстрашными, называется синдромом Урбаха-Вите. Врачи Эрих Урбах и Камилло Вите впервые описали его в 1929 году, хотя подозрения о его существовании появились еще в 1908 году. Обычно этот синдром называют болезнью Урбаха-Вите.
Причина этого заболевания связана с мутацией гена ЕСМ1. Эта мутация вызывает накопление гиалина в коже, головном мозге и других частях тела, что приводит к серьезным проблемам с кожей, слизистыми оболочками и голосом. Накопление гиалина в определенной части головного мозга также приводит к потере чувства страха.
С момента официального признания существования этой болезни, в мире было зафиксировано только около 300 случаев. Это генетическое заболевание, которое передается по наследству, поэтому заразиться им нельзя. Иногда оно присутствует у человека, но не проявляется никакими симптомами. Если человек с такой генетической мутацией встретит партнера с аналогичным изменением гена ЕСМ1, вероятность того, что у них родится ребенок с полным набором симптомов болезни Урбаха-Вите, очень высока.
Симптомы Урбаха-Вите
Накопление гиалина обычно приводит к проблемам с кожей, органами дыхания и центральной нервной системой. Однако этот процесс может затронуть любой внутренний орган. Симптомы липоидного протеиноза чаще всего проявляются в возрасте от одного до трёх лет и остаются на всю жизнь.
У пациентов с болезнью Урбаха — Вите кожа становится грубой и утолщённой, лицо приобретает маскообразный вид. На веках появляются плотные участки кожи и папулы. Со временем развивается алопеция — выпадение волос и появление проплешин. Из-за утолщения слизистых оболочек и гортани голос становится грубым.
Отсутствие страха у человека
Заболевание Урбаха-Вите воздействует на область мозга, известную как миндалина. Этот участок контролирует чувство страха, поэтому, в зависимости от степени поражения, у пациента может снизиться уровень боязни или же она исчезнет совсем. При этом люди с данным диагнозом способны ощущать радость, грусть и другие эмоции. Они не могут понять страх — им сложно распознавать страхи окружающих.
Существует единственный метод испугать больных с синдромом Урбаха-Вите. В рамках одного исследования специалисты предложили участникам подышать воздухом с высоким содержанием углекислого газа. Выяснилось, что у людей с редким диагнозом может появиться страх задохнуться. При этом они без опасений прикасаются к ядовитым животным, не боятся высоты и даже не боятся смерти.
Как живут люди с синдромом Урбаха-Вите
Специалисты в области нейробиологии наблюдают за некоторыми пациентами с синдромом Урбаха-Вите на протяжении десятилетий. К примеру, в Соединенных Штатах живёт женщина, которая однажды не испытала паники, когда грабитель направил на неё оружие — она даже не обратилась в полицию. Кроме того, её чуть не убил супруг, но в тот момент она также не почувствовала страха. Эта информация содержится в научных отчётах, однако имя женщины хранится в строжайшем секрете, поскольку в противном случае она может стать объектом преследования и намеренного создания опасных ситуаций со стороны окружающих.
Лечение синдрома Урбаха-Вите
Полностью избавиться от заболевания Урбаха-Вите нельзя. Однако для решения кожных проблем можно использовать косметику. Чтобы избежать ненужного риска, пациенты с таким диагнозом стараются тщательно продумывать свои действия с точки зрения логики. Кроме того, они часто увлекаются экстремальными видами спорта. Болезнь не влияет на продолжительность жизни, но существует вероятность внезапной смерти в результате неоправданного риска.
