Страх — неотъемлемое чувство каждого человека, которое защищает нас от опасности и чрезмерного риска. Мы можем бороться со своими фобиями, становиться смелее, однако полное избавление от чувства страха невозможно и нежелательно, потому что именно оно позволяет избегать серьезных угроз.
Однако существуют уникальные случаи, когда люди вообще не испытывают страха. Они остаются абсолютно невозмутимыми даже перед лицом серьезной угрозы: спокойно реагируют на нападение или соглашаются прыгнуть с парашютом ради небольшого вознаграждения. Такая особенность обусловлена врожденной генетической аномалией, затрагивающей деятельность головного мозга. За последние сто лет науке стало известно всего около трехсот случаев подобной патологии.
Болезнь, которая лишает чувства страха
Заболевание, лишившее некоторых людей способности испытывать страх, носит название синдрома Урбаха-Вите. Впервые это состояние описал врач Эрих Урбах совместно с коллегой Камилло Вите в 1929 году, хотя первые догадки о наличии подобного состояния возникли ещё в 1908 году. Чаще всего данное нарушение именуют болезнью Урбаха-Вите.
Синдром обусловлен генетическим дефектом, связанным с нарушением гена ECM1. Мутации приводят к избыточному отложению белка-гиалина в тканях организма, включая кожу, мозговые структуры и голосовые связки. Вследствие накопления гиалина возникают серьёзные проблемы кожи, слизистых оболочек и голоса. Особенно важно отметить, что поражение определённых участков мозга способно вызывать утрату чувства страха.
За всю историю медицины зарегистрированы менее трёх сотен случаев болезни Урбаха-Вите. Заболевание имеет наследственный характер, поэтому заражение им исключено. У отдельных пациентов патология может присутствовать бессимптомно. Но если оба родителя являются носителями данной мутации гена ECM1, велика вероятность рождения ребёнка с ярко выраженными признаками болезни Урбаха-Вите.
Симптомы Урбаха-Вите
Накопление гиалина в организме обычно сопровождается поражением кожных покровов, органов дыхательной системы и центральной нервной системы. Тем не менее, патологический процесс способен распространяться практически на любые внутренние органы. Первые признаки липоидного протеиноза, которым является болезнь Урбаха–Вите, начинают проявляться в раннем детстве, примерно между одним и тремя годами жизни пациента, и сохраняются пожизненно.
Характерными проявлениями болезни становятся значительные изменения внешнего вида кожи, которая заметно огрубевает и уплотняется. Лицевые черты приобретают неподвижность, словно маска. Помимо этого, на веках образуются плотные кожные складки и мелкие узелки-папулы. По мере прогрессирования заболевания развивается алопеция — волосы выпадают, образуя залысины. Значительное утолщение слизистой оболочки горла приводит к изменению голоса, делая его хриплым и глубоким.
Отсутствие страха у человека
Заболевание Урбаха-Вите поражает миндалины головного мозга, отвечающие за восприятие чувства страха. Из-за разрушения этой области пациенты теряют способность испытывать страх либо испытывают его значительно реже и слабее. Однако остальные эмоциональные реакции сохраняются: такие больные вполне осознают удовольствие, печаль и прочие переживания. Их особенностью является отсутствие понимания страхов других людей.
Единственный способ вызвать панику у пациентов с заболеванием Урбаха-Вите заключается в воздействии повышенной концентрации углекислого газа. Исследования показали, что при дыхании таким воздухом у страдающих этим недугом появляется тревога и страх умереть от удушья. Несмотря на этот факт, они остаются совершенно бесстрашными перед обычными источниками опасности: легко трогают опасных животных, спокойно относятся к высоте и равнодушны к мысли о собственной гибели.
Как живут люди с синдромом Урбаха-Вите
Нейробиологи десятилетиями изучают состояние пациентов с синдромом Урбаха-Вите. Примером служит история американки, которую исследователи отслеживали длительное время. Однажды эта женщина столкнулась с вооружённым грабителем, направившим на неё пистолет, но осталась абсолютно спокойной и не ощутила ни малейшего страха. Она даже не сообщила о происшествии в правоохранительные органы. Позже муж попытался убить её, однако и тогда она не испытала страха. Эти данные зафиксированы в научной литературе, однако настоящее имя женщины строго засекречено, чтобы избежать риска повторных нападений и преднамеренных провокаций опасностью со стороны третьих лиц.
Лечение синдрома Урбаха-Вите
Синдром Урбаха-Вите неизлечим, однако кожные проявления болезни можно корректировать с помощью косметических средств. Пациенты вынуждены тщательно анализировать каждый поступок с позиции здравого смысла, минимизируя возможные риски. Многие из них склонны заниматься экстремальными видами спорта. Сам по себе диагноз не сокращает продолжительность жизни, однако повышенная склонность к рискованным действиям повышает вероятность преждевременной смерти вследствие несчастных случаев.
Заключение
Синдром Урбаха-Вите — это уникальная медицинская аномалия, позволяющая глубже понять роль различных областей мозга в восприятии эмоций и реакциях на угрозы. Хотя данное заболевание чрезвычайно редкое, изучение его клинических особенностей позволяет углубить знания о механизмах регуляции эмоциональных процессов у человека. В будущем дальнейшие научные достижения могут привести к разработке эффективных способов коррекции нарушений, связанных с потерей чувств страха, что улучшит качество жизни людей с этим необычным состоянием.
